1-11 过渡型脑膜瘤
临床资料
女，55岁。5天前被家属发现口角歪斜，伴有伸舌左偏。发病时神志清楚，无呕吐，无肢体乏力，无抽搐，未予诊治。近2天患者自觉双下肢乏力，于当地医院就诊，行头颅CT提示右颞叶肿块。
实验室检查：糖化血红蛋白6.9%（↑）；余实验室检查无明显异常。
影像学资料（图1-11-1）
T1WI
T2WI
T2 FLAIR
DWI（b=1000s/mm2）
增强横断位
增强冠状位
图1-11-1
诊断思路分析
一、定位征象
本病例肿块位于右侧额顶部，达到大脑半球凸面，需要考虑脑内或脑外肿瘤。
（1）广基征：
瘤体边缘呈广基底与右侧额顶部颅骨内板或硬脑膜紧密相连，邻近脑膜增厚、强化明显（图1-11-1F白箭）。
（2）脑回推压征、白质塌陷征：
与肿瘤相接触的右侧额顶叶脑回弓状移位和压缩改变，脑组织受压向内侧移位，肿瘤使脑灰质下方呈指状突起的脑白质受压而变形。
（3）假包膜征、脑脊液间隔征：
肿块与脑组织之间的一薄层结构为假包膜（图1-11-1A、B白箭），组织学上是脑脊液-血管周围间隙，该征象对确定肿块来源于脑外组织有特征性意义。
综上所述，本病例为右侧额顶部肿块，考虑颅内脑外占位。
二、定性征象
1.基本征象
MRI显示T1WI呈等稍低信号，T2WI、T2 FLAIR呈等稍高信号（与脑灰质相比），增强后肿块明显强化，强化不均匀，可见斑片稍低强化影，邻近脑实质受压内移，并见斑片状T1WI稍低、T2WI稍高信号水肿区。
2.特征性征象
（1）肿块信号均匀，MRI显示T1WI呈等、稍低信号，T2WI、T2 FLAIR呈等、稍高信号（与脑灰质相比）。
（2）增强后明显强化，且DWI（b=1000s/mm2）呈稍高信号，提示肿瘤血供丰富、实质较密实。
（3）脑膜尾征：瘤体边缘呈广基底与右侧额顶部颅骨内板或硬脑膜紧密相连，邻近脑膜增厚、强化，提示脑膜来源或受累可能。
三、综合诊断
中老年女性，影像学检查发现右侧额顶部病变，定位为颅内脑外病变，平扫信号均匀，T1WI呈等、稍低信号，T2WI、T2 FLAIR呈等、稍高信号（与脑灰质相比），增强后明显强化并见脑膜尾征。综合上述资料考虑为脑膜肿瘤可能性大。
四、鉴别诊断
1.孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤
起源于毛细血管的Zimmerman细胞，好发于35～55岁，男性多见。多发生于颅内血供相对丰富区域，大脑幕上、矢状窦旁及小脑幕区常见，大部分为良性，10%～20%为恶性或潜在恶性。MRI表现为T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等、低混杂信号。肿瘤血供丰富，增强扫描明显不均匀强化，特别是T2WI低信号区明显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，瘤周水肿较轻，少数病灶可见脑膜尾征及瘤周见供血血管影。MRI上T2WI的“黑白相间征”及显著不均匀强化的特点有助于诊断。
2.原发性硬脑膜淋巴瘤（PDL）
原发性硬脑膜淋巴瘤属于原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一个亚类，占PCNSL的比例不足1%。影像学显示肿瘤沿脑膜呈匍匐状生长，CT呈等或稍高密度，骨窗可见颅板毛糙或骨质破坏；MRI显示T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈明显高信号，常伴明显的瘤周水肿。增强后肿瘤显著强化，邻近脑膜亦示强化，可呈“拖尾征”，较脑膜瘤的脑膜尾征范围更广。
3.孤立性浆细胞瘤
颅骨孤立性浆细胞瘤起源于骨髓，中老年多见，无明显性别差异，好发于额顶骨、斜坡及蝶鞍。肿瘤边界清楚，CT表现为稍高密度的实性肿块，呈溶骨性破坏、膨胀性生长，边缘无硬化，瘤内可见钙化。MRI上肿瘤T1WI及T2WI信号与脑灰质相似，弥散受限，信号均匀，坏死或囊变均少见，增强后明显均匀强化，邻近脑膜可见线样强化，类似于硬膜尾征。
临床证据
1.术中探查
探查见右侧额颞顶部部分硬脑膜被肿瘤侵犯，沿骨窗边缘约0.3cm环形剪开硬脑膜，显露肿瘤，位于右额颞部颅内脑外，基底部位于右额颞顶部硬脑膜，呈宽基底匍匐状，大小约10.0cm×8.0cm，质较脆，色灰红，血供较丰富。
2.病理结果
镜下所见：送检组织（右侧额顶部肿瘤）部分边界清晰，局部可见薄层纤维性包膜，肿瘤细胞较密集，呈梭形排列，胞质轻度嗜酸性，核卵圆形，无明显核仁，无分裂象（图1-11-2）。
免疫组织化学：Vim（+），EMA（-），PR（-），S-100（-），Ki67index2%，CD56（+），NSE（-）。
结合HE形态和免疫组织化学及特殊染色结果，病变符合脑膜瘤（过渡型），WHO Ⅰ级。
图1-11-2
病例综述
脑膜瘤（meningioma）是颅内非神经上皮细胞来源的最常见肿瘤，其组织结构有很多变异，分类观点较多。WHO（2000年）中枢神经系统肿瘤分类将脑膜瘤分为15个亚型，过渡型脑膜瘤是其中较常见的一个亚型，属于WHO Ⅰ级肿瘤，具有脑膜皮细胞型和纤维型脑膜瘤间过渡的特点，血供丰富，常单发，膨胀性生长为主，40～60岁中老年人常见。脑膜瘤的影像学表现主要包括：
（1）大部分病灶呈类圆形或椭圆形，部分呈分叶状，多数以广基底附着于硬膜上并有脑膜尾征，周围可见假包膜征。
（2）MRI平扫大部分肿瘤T1WI呈等、稍低信号，部分T1WI呈均匀等信号。大部分T2WI呈高、等、低分层混杂信号，部分呈均匀等信号。
（3）病灶结构成分多样，部分肿瘤可合并囊变、坏死、钙化、玻璃样变。
（4）增强后大部分肿瘤边界清楚，可见脑膜尾征，强化效应显著，部分瘤组织中可见到血管流空T1WI、T2WI低信号影；肿瘤可侵犯邻近颅骨骨质，部分瘤周无明显水肿或有轻到中度水肿。
重要提示
本病例诊断的核心在于肿瘤的定位。肿瘤具有广基征、假包膜征、脑脊液间隔征、脑回推压征、白质塌陷征等征象，结合肿瘤的信号及强化特点，可诊断为脑膜瘤。
（邹明洋 唐润辉 蓝博文）