1-7 间变型少突胶质细胞瘤

临床资料

男，61岁。患者1个月前出现头晕、头痛，7天前加重，伴恶心呕吐，无意识障碍，无肢体抽搐。外院CT检查提示“左颞顶叶团片状混杂密度，考虑为肿瘤性病变”。外院MRI提示“左侧颞叶肿瘤性病变，以胶质瘤（Ⅱ～Ⅲ级）可能性大，伴邻近子灶或转移灶形成”。体格检查无明显异常。

实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-7-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例肿块位于左侧颞叶，紧邻皮质下及侧脑室颞角旁，需要排除病变来源于脑外或侧脑室壁向脑实质生长。主要定位征象有：

（1）肿块组织大部分位于颞叶内，图1-7-1B（白箭）可见外侧缘覆盖脑灰质，周围未见明显脑脊液环绕征象，可排除脑外来源向脑内生长。

（2）肿块部分与侧脑室颞角壁相邻，图1-7-1B（黑箭）提示两者之间仍可见薄层脑白质相隔，相应侧脑室颞角受压变扁，可排除侧脑室壁起源向脑实质生长。

（3）图1-7-1H提示肿块前方颞叶内可见两个小病灶，强化方式与肿块实性成分信号相仿。

综合以上征象，支持肿块起源于左侧颞叶脑实质，可排除脑外来源。

二、定性征象

1.基本征象

左侧颞叶可见团块状占位灶，边界欠清，CT平扫呈不均匀稍低密度。MRI病灶呈不均匀T₁WI稍低、T₂WI稍高信号。T₂ FLAIR呈稍高信号，伴瘤周轻中度水肿。DWI（b=1000s/mm²）见病灶边缘信号增高，相应ADC图信号减低，增强扫描病灶呈边缘环形明显强化，近边缘部分可见斑片状中度不均匀强化，中央可见斑片状无强化囊变坏死区。肿块前方颞叶可见两个小病灶，信号及强化程度与肿块实性成分相仿。

2.特征性征象

（1）病灶位于左侧颞叶，邻近皮质/皮质下，边界欠清。

（2）病灶边缘部分轻、中度弥散受限并且呈边缘环形强化及实性部分不均匀中度至明显强化，基本可排除感染性病变。

（3）病灶前方尚可见两个信号相仿结节，提示可能为多灶性病变。

以上征象提示肿块为脑实质来源交界性或恶性肿瘤性病变，倾向高级别（WHOⅢ～Ⅳ级）胶质瘤。

三、综合诊断

老年男性患者，反复头晕、头痛1月余，加重1周。影像学检查发现左侧颞叶较大占位，边界欠清，可见轻、中度弥散受限，增强扫描呈边缘环形及斑片状中度至明显强化，伴病灶前方两个强化结节。综合上述资料，考虑为左侧颞叶交界性或恶性肿瘤，多灶性高级别（WHO Ⅲ～Ⅳ级）胶质瘤可能性大。

四、鉴别诊断

1.低级别星形细胞瘤

发病年龄较小，部位更靠近深部白质，瘤周水肿及占位效应均较轻，增强扫描多无强化或轻度强化，钙化少见。

2.胶质母细胞瘤

发病年龄更大，坏死、囊变及瘤周水肿、占位效应更明显，钙化少见。

3.节细胞胶质瘤

好发于颞叶，为良性肿瘤，边界清楚，占位效应及瘤周水肿轻，常表现为大囊伴壁结节及钙化。

4.室管膜瘤

脑室外的室管膜瘤发病以40～50岁为主，幕上的室管膜瘤多发生于侧脑室三角区或额顶叶、颞顶叶交界区。恶性程度越高，越容易囊变、出血，增强扫描实性成分明显强化，可见不规则供血血管。

临床证据

1.术中探查

颞上沟下约0.5cm即见肿瘤组织，肿瘤边界不清，质地较韧，部分肿瘤呈囊性变，血供较丰富，周边脑组织变性明显。术中切除部分肿瘤组织送检（图1-7-2A），冰冻病理示高级别胶质瘤（WHO Ⅳ级）。

2.病理结果

镜下所见：肿瘤细胞呈条索或假腺样排列，核圆色深，核分裂象易见，可见核周空晕，伴坏死及黏液变性，并见显著微血管增生（图1-7-2B）。

免疫组织化学：肿瘤细胞CK（-），Vimentin及GFAP显示肿瘤细胞短突起阳性，Ki67index（20%+）。

结合HE形态和免疫组织化学及特殊染色结果，病变符合间变型少突胶质细胞瘤（WHO Ⅲ级）。

病例综述

少突胶质细胞肿瘤起源于大脑白质少突胶质细胞，属神经上皮源性肿瘤，占脑胶质瘤的5%～10%。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其分为少突胶质细胞瘤（oligodendrocyte，OG）（Ⅱ级）和间变型少突胶质细胞瘤（anaplastic oligodendrocyte，AOG）（Ⅲ级），两者的预后存在差异，OG患者的平均生存期高于AOG。AOG的好发年龄约为40岁，无明显性别差异。脑内AOG的临床表现与肿瘤的位置引起的压迫及神经侵犯症状有关，患者多表现为癫痫及神经功能障碍。由于少突胶质细胞是中枢神经的成髓鞘神经胶质细胞，因此AOG可发生于任何有白质纤维的地方，以额叶最常见，其次为颞叶、顶叶。在病理学上，AOG呈灰白色，没有包膜，周围血管丰富。AOG的影像学表现及相应病理特点如下。

（1）病灶部位、形态：多累及大脑皮质或皮层下白质，可呈不规则团片状、类圆形结节或分叶状肿块。可单发亦可多发，易跨脑叶生长。病灶邻近皮质可增厚，有文献认为这是AOG特征性影像学征象之一，可能是由于瘤细胞浸润性生长、边界不清累及皮层所致。

（2）病灶密度及信号特点：①钙化常见。OG的钙化率为70%～90%，表现为病灶边缘的条索状或团块状钙化。②坏死、囊变常见。可表现为囊实性、囊性或偏实性三种类型。③占位效应及瘤周水肿。病灶体积较大，占位效应较明显，但瘤周水肿多呈轻、中度，有文献认为这是AOG另一特征性表现。④强化方式。病灶多呈环形、不规则结节状强化，可能与肿瘤的病理级别较高，血供丰富且血管壁发育不完整、通透性增高有关。

重要提示

本病例诊断核心点：左侧颞叶不规则团块状占位，伴轻、中度瘤周水肿，边界不清，边缘弥散受限，增强扫描呈周围实性成分斑片状不均匀明显强化，中央伴坏死囊变，并呈多灶性生长，可提示多灶性高级别（WHO Ⅲ～Ⅳ级）胶质瘤诊断。虽然病灶未见明显钙化征象，但病灶邻近皮层及皮层下生长，可能提示AOG的诊断。

（李卉　唐润辉　蓝博文）